חסר חיסוני משתנה

מהם גורמי הסיכון ושיעורי התמותה של חולי CVID שהחלה בילדות?

מחקר עוקבה רטרוספקטיבי זה סקר רשומות של 198 מטופלים שסבלו מ-CVID, ובחן האם ומה היו גורמי הסיכון של אותם חולים לתמותה, וכן את המאפיינים הקליניים של אותם מטופלים שנפטרו

פעילות המערכת החיסונית (הדמיית אילוסטרציה)

מטרתו של מחקר זה הייתה להעריך את גורמי הסיכון לתמותה בקרב הסובלים מהפרעת החסר החיסוני המכונה CVIDי(Common variable immunodeficiency disorders), שהחלה בגילאי הילדות. לצורך כך, נסקרה אוכלוסיית העוקבה הגדולה ביותר של חולי CVID שהחלה בילדות, שרוכזה במוסד יחיד. פרסומים קודמים בנושא CVID סיפקו מידע תיאורי בעל ערך, אך ללא ריבוד סיכונים לטובת הכוונת רופאים בניהול מטופלים אלה.

המחקר התבסס על סקירה רטרוספקטיבית של הרשומות הרפואיות של 198 מטופלים שלקו ב-CVID, וטופלו במרכז רפואי יחיד. אצל 91 מתוכם, המחלה החלה בגילאי הילדות. נאספו נתונים קליניים ומעבדתיים ממועד האבחנה ומפגישות המעקב. מגמות נבחנו בעזרת חישוב יחסי סיכויים ומבחני פישר. המחקר אושר על ידי ועדת הביקורת של המוסד הרפואי.

המאפיינים הקליניים ותוצאות המעבדה של חולי CVID היו דומות בין אלה שאובחנו בגילאי הילדות לבין אלה שאובחנו בהיותם בוגרים. עם זאת, מרבית המטופלים שנפטרו (13 מתוך 18) היו בגילאי הילדות בעת הופעת תסמיני CVID. מטופלים אלה היו צעירים יותר במועד המוות, בעלי תחלואות נלוות מרובות, ולעיתים קרובות סבלו גם מדיכאון. גורם המוות הנפוץ ביותר היה זיהומים. מחלות ריאה (יחס סיכויים 5, P<0.05) וזיהום על ידי מחולל מזדמן או חמור (יחס סיכויים 9, P<0.05) היו קשורים ישירות לשיעורי תמותה מוגברים. עיכוב באבחנת CVID נמצא גם הוא כבעל מתאם לתמותה. סמני ביניים שנמצאו כבעלי מתאם לתמותה היו אנמיה, מחלת החזר קיבתי-וושטי (GERD) ודיכאון.

החוקרים הסיקו שקיימים קווי דמיון רבים בין מטופלי CVID שאובחנו בילדות לבין אלה שאובחנו בבגרות, אך עם זאת שיעורי התמותה של ילדים חולי CVID באוכלוסיית העוקבה שנבדקה היו מרשימים ביותר. מדובר במחקר הראשון שזיהה גורמים מסוימים ובעלי מתאם לתמותה בקרב חולי CVID שהחלה בילדות. גורמים אלה יכולים לסייע לרופאי ילדים ולמומחי על בניהול מטופלים אלה הסובלים מחסר חיסוני.

מקור: 

Baloh, C. et al. (2019). Journal of Clinical Immunology. 39(7):678-687

נושאים קשורים:  חסר חיסוני משתנה,  תמותה,  מחקרים
תגובות